Влияние препаратов железа у пациентов с эритропоэтической протопорфирией

Введение: Протопорфирин IX (PPIX) — конечный предшественник гема; при встраивании железа он превращается в гем. У пациентов с эритропоэтической протопорфирией (ЭПП) накапливается PPIX, что вызывает фоточувствительность и повышает риск заболевания печени. У многих также выявляются дефицит железа и анемия. Мы изучили результаты перорального назначения препаратов железа у пациентов с ЭПП.

Методы: Систематический обзор позволил выявить публикации о пероральных препаратах железа у пациентов с ЭПП. Затем мы назначили препараты железа пациентам с ЭПП и дефицитом железа. Первичной конечной точкой было влияние на уровень PPIX. Вторичными конечными точками были нежелательные явления и относительные изменения гемоглобина и показателей обмена железа.

Результаты: В систематическом обзоре были найдены 13 описаний случаев и одно неконтролируемое клиническое исследование с неясными результатами. В нашем отделении 10 пациентов с ЭПП и дефицитом железа получали 330 мг фумарата железа ежедневно в течение двух месяцев. У пяти пациентов исходно была анемия. Через 2 месяца приема препаратов у семи пациентов уровень PPIX повысился по сравнению с исходным, у двух снизился, у одного не изменился. Назначение железа приводило к повышению уровня ферритина, а у четырех пациентов с анемией — также к улучшению уровня гемоглобина в крови. Во время лечения отмечалось небольшое транзиторное повышение концентрации аланинаминотрансферазы в плазме.

Выводы: В целом назначение железа пациентам с ЭПП восполняло запасы железа и повышало уровень PPIX в эритроцитах и плазменной аланинаминотрансферазы. У пациентов с анемией наблюдалась некоторая нормализация уровня гемоглобина. Если пациентам с ЭПП требуется терапия железом, целесообразен мониторинг фоточувствительности, PPIX, гемоглобина и печеночных ферментов в плазме.