Диагностика и лечение нейропсихиатрической системной красной волчанки у детей: обновленные данные

Нейропсихиатрическая системная красная волчанка (НПСВКВ) — потенциально тяжелое и жизнеугрожающее осложнение системной красной волчанки (СКВ). Нейропсихиатрические проявления СКВ отличаются значительным разнообразием по характеру и тяжести. Заболевание может непосредственно поражать нервную ткань или быть связано с поражением сосудов, главным образом при наличии антифосфолипидных (аФЛ) антител. Иногда установить прямую причинно-следственную связь с СКВ сложно из-за множества вмешивающихся факторов и неспецифичности симптомов. Несмотря на высокую чувствительность магнитно-резонансной томографии (МРТ) в выявлении геморрагического и ишемического инсульта, поперечного миелита и ишемического инфаркта, ее пространственное разрешение недостаточно для обнаружения поражения микроциркуляторного русла. Если стандартная МРТ не выявляет подозрительный очаг, при наличии такой возможности рекомендуется использовать передовые методы визуализации, включая позитронно-эмиссионную томографию (ПЭТ), однофотонную эмиссионную компьютерную томографию (ОФЭКТ) или количественную МРТ. Даже при применении этих передовых методов специфичность нейровизуализации при НПСВКВ остается недостаточной: для МРТ она составляет 60–82%. Нейропсихиатрические синдромы, такие как цереброваскулярные события, судорожные приступы и когнитивные нарушения, по-видимому, связаны с наличием аФЛ-антител в сыворотке крови. По данным некоторых исследований, антитела к рибосомальному белку P обладают низкой чувствительностью в диагностике НПСВКВ и ограниченно помогают дифференцировать различные клинические формы заболевания. Лечение преследует две основные цели: купирование симптомов и воздействие на сам патологический процесс. К часто применяемым иммунодепрессантам при НПСВКВ относятся циклофосфамид (CYC), азатиоприн (AZA) и микофенолата мофетил (MMF). Согласно действующим рекомендациям EULAR, предпочтение следует отдавать мощным иммунодепрессантам, таким как CYC и ритуксимаб (RTX). При НПСВКВ также применяют биологические препараты. Финголимод, экулизумаб и ингибиторы JAK относятся к потенциальным препаратам, находящимся на этапе разработки. Создание таргетных методов лечения станет возможным благодаря более глубокому пониманию патогенетических механизмов заболевания.