Метаболизм и структура гликогена: обзор

Гликоген представляет собой полимер глюкозы, который играет ключевую роль в поддержании гомеостаза глюкозы, служа кратковременным энергетическим депо у животных и бактерий. Нарушения его метаболизма и структуры могут приводить к различным заболеваниям, включая сахарный диабет, болезни накопления гликогена и мышечные расстройства. Наиболее распространённой причиной, по-видимому, являются дефекты ферментов, участвующих в синтезе или распаде гликогена, что приводит к его избыточному накоплению либо недостаточной доступности в клетках. В обзоре рассматриваются метаболизм и структура гликогена, включая молекулярную архитектуру, динамику ветвления и роль компонентов, ассоциированных с гранулами. Также обсуждаются болезнь накопления гликогена XV типа и болезнь Лафоры, иллюстрирующие более широкие последствия нарушений метаболизма и структуры гликогена. Эти заболевания дают представление о важных регуляторных механизмах метаболизма гликогена и указывают на потенциальные терапевтические мишени. Определены пробелы в знаниях и возможные направления дальнейших исследований.