IgA-васкулит (пурпура Шёнлейна—Геноха): обновлённые подходы к лечению

IgA-васкулит (IgAV), ранее называвшийся пурпурой Шёнлейна—Геноха, — наиболее распространённый системный васкулит у детей. У взрослых IgAV встречается реже, однако ассоциирован с более тяжёлым течением. В частности, гломерулонефрит (так называемый нефрит при IgAV) у взрослых развивается чаще, чем у детей, и обычно протекает тяжелее: примерно у 10–30% пациентов заболевание в конечном итоге прогрессирует до терминальной стадии болезни почек. В этом обзоре рассматриваются патофизиология, основные клинические проявления и диагностика заболевания, а также последние клинические данные о терапии IgAV.

Проведён нарративный обзор литературы, преимущественно основанный на статьях, опубликованных в PubMed. Помимо основных аспектов применения глюкокортикоидов и традиционных препаратов, изменяющих течение заболевания, в обзоре особое внимание уделено последним данным о биологических препаратах и потенциальных методах лечения.

Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии при IgAV, особенно у взрослых с тяжёлыми проявлениями заболевания. Колхицин, дапсон и метотрексат могут быть полезны для контроля лёгких проявлений. Несколько иммуномодулирующих препаратов, включая циклоспорин A, такролимус и микофенолата мофетил, показали благоприятные результаты в качестве средств, позволяющих снизить потребность в глюкокортикоидах. Лефлуномид продемонстрировал обнадёживающие результаты, однако требует дальнейшего изучения. Применение ритуксимаба у детей и взрослых с IgAV позволило снизить частоту рецидивов, уменьшить кумулятивную глюкокортикоидную нагрузку и добиться длительной ремиссии заболевания. Иммуноглобулины и плазмообмен также могут быть полезны в сложных и угрожающих жизни ситуациях. К другим потенциальным методам лечения с обнадёживающими результатами относятся TRF-будесонид, терапия, направленная на B-клетки, препараты, вызывающие истощение B-клеток, ингибиторы натрий-глюкозного котранспортёра 2-го типа, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы системы комплемента.

Глюкокортикоиды являются препаратами первой линии при IgAV, особенно у взрослых с тяжёлыми проявлениями заболевания. Роль различных иммуномодулирующих методов лечения, таких как ингибиторы кальциневрина и микофенолата мофетил, остаётся перспективной, тогда как ритуксимаб снижает отдалённые нежелательные эффекты глюкокортикоидов и может способствовать достижению ремиссии заболевания. Другие потенциальные методы лечения, показавшие обнадёживающие результаты, требуют дальнейшего изучения.

Цель: Методы: Результаты: Выводы: