Ведение врожденных ихтиозов: клинические рекомендации. Часть 2: обновление 2024 года

В 2019 году группа экспертов опубликовала первые европейские рекомендации по ведению врожденных ихтиозов, подготовленные по итогам междисциплинарной экспертной встречи, состоявшейся в 2016 году. С учетом достижений в клинической, молекулярной и терапевтической областях, включая применение биологической терапии, было запланировано обновлять рекомендации и проводить поиск литературы каждые 5 лет. Представляем обновленные рекомендации, подготовленные реорганизованной междисциплинарной группой международных экспертов на основании систематического обзора современной литературы, обсуждений и консенсуса, достигнутого на экспертной конференции в июне 2023 года. В рекомендациях обобщены данные и приведены основанные на мнении экспертов положения, призванные помочь врачам в ведении этих редких и часто сложных заболеваний. Рекомендации состоят из двух частей. Часть 1 опубликована отдельно. В части 2 рассмотрено ведение осложнений (со стороны глаз и ЛОР-органов, зуд, боль, кожные инфекции, вакцинация, задержка роста и дефицит питательных веществ, аномалии волос и ногтей, реакция на жаркий и холодный климат, физические ограничения, сопутствующие заболевания), а также особенности периода новорожденности и синдрома Нетертон.