Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера

• Синдром Майера—Рокитанского—Кюстера—Хаузера (MRKH) — основная причина аплазии влагалища. • Для него характерна первичная аменорея при нормальном адренархе и телархе; возможно сочетание с врождёнными аномалиями мочевыделительной системы и скелета, которые необходимо выявлять. • Дифференциальная диагностика включает обструкции влагалища (неперфорированная девственная плёнка, атрезия дистального отдела влагалища, поперечная перегородка влагалища), обструкции матки (атрезия шейки матки) и нарушения полового развития (дисгенезия гонад, синдром полной нечувствительности к андрогенам и врождённая гиперплазия коры надпочечников вследствие дефицита CYP17). • Необходимы лабораторные исследования (тестостерон, фолликулостимулирующий гормон [ФСГ] и кариотипирование) и лучевая диагностика (УЗИ органов малого таза и МРТ). • Дилатация влагалища является методом лечения первой линии и характеризуется высокой эффективностью.