Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек: основные положения 2025 года

Аутосомно-доминантная поликистозная болезнь почек (АДПБП) — наиболее частая генетическая причина почечной недостаточности. Научные достижения позволили усовершенствовать подходы к диагностике, прогнозированию течения и лечению почечных и внепочечных проявлений заболевания. Сочетание общего объёма почек, функции почек и генетической мутации (если она известна) позволяет оценить риск прогрессирования до почечной недостаточности и определить пациентов, которым рекомендуется терапия, замедляющая прогрессирование заболевания. В настоящее время толваптан — антагонист V2-рецепторов — единственный препарат, одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) для замедления прогрессирования АДПБП. Другие методы лечения активно изучаются. В этом обзоре рассматриваются диагностика и лечение почечных и внепочечных проявлений АДПБП, включая острую и хроническую боль, инфицирование кист, поликистоз печени и внутричерепные аневризмы. Также рассматриваются лечение артериальной гипертензии, вопросы женского здоровья и ведение беременности при АДПБП. Обзор подготовлен с учётом положений недавно опубликованного клинического руководства организации «Улучшение глобальных исходов при заболеваниях почек» (KDIGO) по оценке, ведению и лечению АДПБП.