Клинические и терапевтические трудности при агрессивной диффузной В-крупноклеточной лимфоме иммунопривилегированных зон: описание случая поражения орбиты и шеи у пациента с терминальной стадией почечной недостаточности

Диффузная В-крупноклеточная лимфома (DLBCL) — агрессивная, быстро прогрессирующая неходжкинская лимфома, поражающая В-лимфоциты. Представляем редкий и сложный для диагностики случай агрессивной DLBCL с поражением иммунопривилегированных и атипичных экстранодальных зон головы и шеи: обеих ретробульбарных областей, зрительных нервов, скуловой мышцы, мягких тканей шеи и паравертебральных мышц. Заболевание выявлено у 70-летнего мужчины с многочисленными сопутствующими заболеваниями, включая терминальную стадию почечной недостаточности (ESRD) и перенесённый инсульт. Пациент поступил с быстро нарастающим двусторонним экзофтальмом и системными признаками сепсиса. Визуализация, возможности которой были ограничены почечной недостаточностью, выявила многоочаговые образования мягких тканей без внутричерепного поражения. Гистологическое и иммуногистохимическое исследования подтвердили DLBCL негерминального подтипа (CD20+, BCL2+, MUM1+, MYC-, CD3-, CD7-). Исследование костного мозга исключило системное заболевание в лейкемической фазе. Из-за тяжёлого общего состояния пациента и нарушений функции органов стандартную схему лечения ритуксимабом, циклофосфамидом, доксорубицином, винкристином и преднизоном (R-CHOP) сочли противопоказанной; начали модифицированную иммунохимиотерапию кортикостероидами и ритуксимабом, на фоне которой размеры опухоли частично уменьшились. Несмотря на первоначальное улучшение, пациент умер от осложнений полиорганной недостаточности. Этот случай демонстрирует трудности диагностики и лечения экстранодальной DLBCL у пожилых иммунокомпрометированных пациентов, особенно при поражении иммунопривилегированных зон и ограниченных возможностях стандартных методов диагностики.