Мультимодальное лечение радиационно-ассоциированной ангиосаркомы гортани: описание клинического случая и обзор литературы

Обоснование: Ангиосаркома — редкое высокоагрессивное злокачественное новообразование сосудистого эндотелиального происхождения, характеризующееся быстрым местным распространением и высоким риском отдалённого метастазирования. Радиационно-ассоциированная ангиосаркома встречается ещё реже, а поражение гортани описано лишь в единичных случаях. Стандартного лечения местнораспространённых или метастатических форм не существует, а клинический опыт ограничен. Мы сообщаем о случае радиационно-ассоциированной ангиосаркомы гортани и рассматриваем особенности её диагностики и лечения в контексте данных литературы.

Жалобы пациента: 31-летний мужчина был госпитализирован 24 января 2022 года с жалобами на генерализованную боль в костях, преимущественно в рёбрах и поясничном отделе позвоночника, усиливавшуюся при кашле, а также на осиплость голоса и эпизоды поперхивания при питье, сохранявшиеся более 1 месяца.

Диагнозы: злокачественная опухоль гортани (T3N0M1, стадия IVc по 7-му изданию классификации AJCC); метастатическое поражение костей; метастатическое поражение селезёнки; рак носоглотки в анамнезе.

Лечение: Начальная терапия липосомальным доксорубицином в сочетании с ифосфамидом обеспечила частичное облегчение симптомов. При геномном исследовании выявлена мутация TP53; терапия торипалимабом в сочетании с гемцитабином и наб-паклитакселом привела к частичному ответу продолжительностью 9 месяцев. После прогрессирования заболевания последовательное назначение препаратов таргетной терапии (анлотиниб, ленватиниб, бевацизумаб, пазопаниб) не позволило сохранить контроль над заболеванием, и пациент умер на фоне его прогрессирования.

Исход: 5 октября 2024 года пациент умер вследствие дыхательной недостаточности, угнетения кроветворения и неконтролируемого системного болевого синдрома.

Выводы: Радиационно-ассоциированная ангиосаркома гортани встречается исключительно редко и имеет неблагоприятный прогноз. Этот случай демонстрирует потенциальную ценность мультимодальной терапии с учётом геномного профиля опухоли, включающей химиотерапию, иммунотерапию и таргетные препараты; у нашего пациента сочетание торипалимаба с гемцитабином и наб-паклитакселом обеспечило частичный ответ продолжительностью 9 месяцев. Для разработки основанных на доказательствах стратегий лечения этого малоизученного заболевания необходимы дальнейшие исследования.