Острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM): современное представление об этиопатогенезе и клинических проявлениях

Острый рассеянный энцефаломиелит (ADEM) — редкое иммунноопосредованное демиелинизирующее заболевание центральной нервной системы (ЦНС), которое преимущественно встречается у детей и молодых взрослых. Обычно ADEM развивается после инфекции и реже — после иммунизации; несмотря на десятилетия клинических наблюдений, его этиопатогенез изучен лишь частично. Диагностика ADEM по-прежнему сопряжена со значительными трудностями из-за отсутствия специфических биомаркеров, а также клинического и радиологического сходства с другими приобретёнными демиелинизирующими синдромами. В этом обзоре обобщены и критически рассмотрены современные знания об ADEM, прежде всего об этиопатогенезе и клинических характеристиках заболевания; также обсуждается возможное значение новых исследований для клинической практики и ведения пациентов. Особое внимание уделено постинфекционным иммунным механизмам, включая молекулярную мимикрию, нарушение целостности гематоэнцефалического барьера (ГЭБ), утрату иммунологической толерантности и каскады нейровоспаления. В контексте иммунной дисрегуляции, приводящей к демиелинизации ЦНС, рассматриваются разнообразные инфекционные триггеры — вирусные, бактериальные и паразитарные, — а также вакцинация, трансплантация, паранеопластические процессы, метаболические нарушения и генетические факторы со стороны организма. Описаны характерные клинические и нейровизуализационные признаки, которые могут помочь отличить ADEM от других демиелинизирующих синдромов, при этом отмечены ограничения существующих методов диагностики. Объединение новых данных об иммунопатогенезе ADEM с устоявшимися клиническими и радиологическими представлениями подчёркивает сложность заболевания и показывает, что современные представления о его диагностике и клинической неоднородности продолжают меняться.