Меланома слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух: рекомендации REFCOR по диагностике, лечению и наблюдению

Цель: Авторы представляют рекомендации REFCOR (Французская экспертная сеть по редким опухолям головы и шеи) по меланоме слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух.

Методы: Многопрофильная рабочая группа провела систематический обзор литературы. При разработке рекомендаций использовали формализованную методологию экспертного консенсуса; рекомендации были представлены в зависимости от степени согласия членов группы.

Результаты: При выраженном согласии рекомендованы систематическая оценка регионарного и отдаленного распространения при постановке диагноза; ПЭТ-КТ как золотой стандарт оценки отдаленного распространения; изолированная лучевая терапия не рекомендована как радикальное лечение; с учетом высокого риска метастазирования и неблагоприятного прогноза в мультидисциплинарном консилиуме по редким опухолям следует рассматривать альтернативы обширному деструктивному хирургическому вмешательству; рекомендован поиск мутаций NRAS, BRAF и KIT для выявления возможных терапевтических мишеней; через 3 месяца после окончания лечения следует выполнить контрольную визуализацию — МРТ полости носа и околоносовых пазух и головного мозга, а также ПЭТ-КТ; из-за риска раннего рецидива рекомендуется тщательное наблюдение в течение первых 2 лет, затем не реже чем каждые 6 месяцев до 5 лет после операции. При относительном согласии операбельную меланому слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух следует лечить путем полного макроскопического удаления с отрицательными краями резекции с последующей лучевой терапией на ложе опухоли; послеоперационная лучевая терапия рекомендована для улучшения местного контроля; неоадъювантная или адъювантная химиотерапия, кроме иммунотерапии или таргетной терапии, не рекомендована; при нерезектабельной и/или метастатической меланоме слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух иммунотерапия является системным лечением первой линии; профилактическое лечение лимфатических узлов не рекомендовано при N0-варианте; при N+ варианте без отдаленных метастазов, включая случаи регионарного рецидива, рекомендовано хирургическое лечение лимфатических узлов.