Отдалённые ревматологические сопутствующие заболевания при семейной средиземноморской лихорадке

Цель: Семейная средиземноморская лихорадка (СCЛ) характеризуется нарушением регуляции пириновой инфламмасомы и хроническим субклиническим воспалением. Неизвестно, сопровождается ли ССЛ повышенной долгосрочной частотой ревматологических и аутоиммунных воспалительных заболеваний. Мы оценили исходную распространённость и долгосрочную частоту ревматологических, а также отдельных аутоиммунных сопутствующих заболеваний при ССЛ.

Методы: Проведено общенациональное ретроспективное популяционное когортное исследование с сопоставлением групп на основе электронных медицинских карт службы здравоохранения «Леумит» в Израиле за 2001–2024 годы. Пациентов с подтверждённой ССЛ сопоставляли с контрольными участниками в соотношении 1:4 по возрасту, полу и социально-экономическому статусу. Ревматологические и отдельные аутоиммунные сопутствующие заболевания, включая воспалительные заболевания кишечника и аутоиммунные заболевания щитовидной железы, выявляли по кодам Международной классификации болезней 9-го пересмотра (МКБ-9). Оценивали исходную распространённость и накопленную частоту выявления заболеваний в течение периода наблюдения продолжительностью до 20 лет с 12-месячным периодом вымывания. Также оценивали комбинированную конечную точку, включавшую любой заранее определённый ревматологический или аутоиммунный диагноз. Многофакторный логистический регрессионный анализ выполняли с поправкой на демографические и клинические ковариаты и коррекцией по частоте ложных открытий.

Результаты: В исследование вошли 3324 пациента с ССЛ и 13 296 контрольных участников; средний возраст составил 24,5 года, 51% составляли женщины. Исходно ССЛ была связана с болезнью Бехчета, ревматоидным артритом, фибромиалгией, подагрой, остеоартритом и заболеваниями соединительной ткани (для всех q < 0,05). В период наблюдения ССЛ также была связана с анкилозирующим спондилитом, волчанкой, васкулитом, псориатическим артритом и болезнью Крона (скорректированные отношения шансов 1,31–12,7; для всех q < 0,05). Амилоидоз встречался при ССЛ значительно чаще (1,26% против 0,015%; q < 0,001). Частота комбинированной конечной точки была выше в группе ССЛ (17,0% против 7,4%; скорректированное отношение шансов 2,18).

Выводы: ССЛ связана с устойчивым избыточным риском отдельных ревматологических и аутоиммунных заболеваний, несмотря на терапию колхицином, что обосновывает необходимость длительного ревматологического наблюдения.