Прогрессирование дискоидной красной волчанки у детей с поражением только кожи до системной красной волчанки: результаты многоцентрового ретроспективного когортного исследования

Введение: Детская дискоидная красная волчанка с поражением только кожи (DLE-only) встречается редко; данных о факторах риска прогрессирования в системную красную волчанку (СКВ) немного.

Цель: Оценить частоту, факторы риска и клинический фенотип прогрессирования детской DLE-only в СКВ.

Методы: В этом ретроспективном когортном исследовании, проведенном в 17 центрах, у детей с DLE основным исходом было время до постановки диагноза СКВ (критерий классификации ACR ≥4). Для оценки прогрессирования в СКВ через 1, 2 и 5 лет использовали оценки Каплана — Мейера. С помощью модели пропорциональных рисков Кокса определяли исходные предикторы прогрессирования в СКВ.

Результаты: Частота прогрессирования из DLE-only в СКВ через 1 год составила 14,4% (95% ДИ 9,6–18,9%). Прогрессирование в СКВ наиболее тесно ассоциировалось с положительным ANA на исходном уровне (HR 3,71) и более старшим возрастом (HR 1,11 в год). Антифосфолипидные антитела и цитопении также предсказывали прогрессирование в СКВ в многофакторном анализе. Фенотип СКВ был относительно легким: у большинства пациентов развивались слизисто-кожные и лабораторные критерии (22/236, 9%), а поражение других органов-мишеней было редким (7/236, 3%).

Ограничения: Ретроспективный дизайн, неполные данные.

Выводы: Пациенты с DLE-only и положительным ANA требуют тщательного наблюдения на предмет прогрессирования в СКВ, особенно в течение первого года. Тяжелое поражение органов-мишеней у пациентов с DLE, у которых развивается СКВ, встречается редко. В будущих исследованиях следует оценить, может ли раннее распознавание и вмешательство при DLE-only замедлить прогрессирование в СКВ.