Гортанная болезнь, связанная с IgG4: систематический обзор клинических проявлений и тактики ведения

Цель: обобщить клиническую картину, анатомические варианты, диагностическое обследование и результаты лечения гортанной болезни, связанной с IgG4 (IgG4-РЗ), а также выделить признаки, которые могут способствовать более ранней диагностике при необъяснимом стенозе гортани или опухолеподобных поражениях.

Источники данных: до 1 января 2026 года выполнены систематические поиски в PubMed/MEDLINE, Embase, Scopus, Web of Science и Cochrane Library; включали исследования на английском языке с участием людей, в которых сочетались термины, относящиеся к IgG4-РЗ, гортани и верхним дыхательным путям.

Методы обзора: в анализ включали исследования с гистопатологическим или клинико-патологическим подтверждением IgG4-РЗ с поражением надсвязочного, голосового или подголосового отдела гортани и данными о клинических проявлениях, диагностике, лечении или исходах. Два рецензента независимо отбирали публикации и извлекали данные.

Результаты: критериям включения соответствовали 27 публикаций, суммарно 32 пациента. Большинство были среднего возраста, с небольшим преобладанием женщин, и обращались по поводу охриплости, одышки или стридора. Преобладало поражение надсвязочного и подголосового отделов; многоуровневое поражение дыхательных путей встречалось примерно в трети случаев. При эндоскопии и визуализации выявлялись два основных варианта: фибростенотическое циркулярное сужение, напоминающее идиопатический подголосовый стеноз, и опухолеподобные или полиповидные образования, имитирующие неоплазию. Морфологическое подтверждение нередко требовало глубокого подслизистого или повторного биопсийного материала после неинформативного поверхностного забора, при этом уровень IgG4 в сыворотке часто оставался нормальным, несмотря на биопсически подтвержденное заболевание. Большинство пациентов получали системные глюкокортикостероиды, нередко в сочетании с дополнительной иммуносупрессивной терапией и эндоскопическим бужированием или хирургией дыхательных путей; рецидивы и прогрессирование до фиксированного фибростеноза встречались часто.

Выводы: гортанная болезнь, связанная с IgG4, — редкая, но часто нераспознаваемая причина обструкции дыхательных путей и нарушения голоса. Ее следует включать в дифференциальную диагностику необъяснимого стеноза гортани или подслизистых масс и получать достаточно глубокие биоптаты наряду с длительной иммуномодулирующей терапией и органосохраняющими хирургическими подходами.