Клиническая картина, данные обследования и исходы при пахименингите, ассоциированном с IgG4: систематический обзор

Введение: IgG4-ассоциированное заболевание — все чаще распознаваемое фибровоспалительное состояние, которое может поражать многие органы, включая твердую мозговую оболочку. Однако представления об IgG4-ассоциированном пахименингите (IgG4-RP) остаются ограниченными из-за редкости этого состояния и преобладания данных, полученных из описаний отдельных случаев и серий наблюдений.

Цель: Систематически проанализировать и обобщить клиническую картину, данные обследования и прогноз IgG4-RP, чтобы лучше понять его диагностику и ведение.

Методы: Выполнен всесторонний систематический обзор в соответствии с рекомендациями Preferred Reporting Items for Systematic Reviews and Meta-analyses. Поиск в PubMed/MEDLINE, Embase и Scopus проводили с момента их создания до 30 мая 2023 года по терминам, связанным с IgG4-ассоциированным заболеванием и пахименингитом, без ограничений по языку и типу публикации. В обзор включали описания случаев и серии, соответствовавшие пересмотренным комплексным диагностическим критериям 2020 года или классификационным критериям Американской коллегии ревматологов и Европейской лиги против ревматизма 2019 года. Извлекали и суммировали данные о клинических проявлениях, результатах обследования и исходах лечения.

Результаты: В обзор вошли 148 описаний случаев, включавших 208 пациентов. Медиана возраста составила 52 года (межквартильный размах 39-62 года); 132 пациента были мужчинами (63,5%), 76 — женщинами (36,5%). Наиболее частыми неврологическими проявлениями были головная боль и поражение черепных нервов. Системное поражение выявляли почти у половины пациентов. По данным визуализации чаще всего отмечалось преимущественное поражение кавернозного синуса и средней черепной ямки. В лабораторных анализах у 97 из 147 пациентов (65%) определяли повышение уровня IgG4 в сыворотке, а у 43 из 82 (52%) — плеоцитоз в спинномозговой жидкости. Ворсинчатый фиброз или облитерирующий флебит встречались редко. Летальность была ниже 1% (1/134; 0,7%), однако только у трети пациентов отмечали полное клиническое улучшение, а частота рецидивов составила 60 случаев (40%) при медиане (межквартильном размахе) наблюдения 9 (1-20) месяцев. Глюкокортикоиды были наиболее часто назначаемым лечением — у 143 из 169 пациентов (85%); ритуксимаб в качестве поддерживающей терапии назначали 53 из 169 пациентов (31%).

Выводы: IgG4-RP чаще всего проявляется головной болью и поражением черепных нервов, а диагностика затруднена из-за нередко отсутствующих системных проявлений, низкого уровня IgG4 в сыворотке и атипичных патоморфологических находок. Результаты лечения остаются неудовлетворительными из-за неполного восстановления и частых рецидивов, что подчеркивает необходимость новых терапевтических подходов.