Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная неоплазия

Бластная плазмоцитоидная дендритноклеточная неоплазия (БПДКН) — агрессивная опухоль кроветворной системы, возникающая из незрелых плазмоцитоидных дендритных клеток. До выяснения клетки происхождения её называли «CD4+/CD56+ гематодермальная неоплазия», «агранулярный лейкоз NK-клеток CD4+», «бластная NK-клеточная лимфома» и «бластный NK-лейкоз/лимфома». Хотя при первичном обращении нередко имеются одновременное поражение кожи и костного мозга, у части больных заболевание может быть ограничено кожей. Поскольку наиболее частая локализация поражения — кожа, диагноз обычно устанавливают по биопсии кожи. Однако небольшой опыт работы с этой редкой нозологией может приводить к задержке диагностики. Обзор посвящён гистопатологическим, иммуногистохимическим и молекулярным признакам, а также современным диагностическим критериям БПДКН. Кроме того, обсуждается дифференциальная диагностика с острым миелоидным лейкозом с экспрессией CD4/CD56/CD123 и реактивной гиперплазией плазмоцитоидных дендритных клеток.