Врождённые внутриполостные синехии: обзор по объёму литературы о ведении дыхательных путей, вскармливания и хирургическом лечении

Цель: систематизировать имеющиеся данные о врождённых внутриполостных синехиях и обобщить описанные анатомические варианты, клинические проявления, сопутствующие аномалии и синдромы, а также исходы, чтобы обосновать стандартизированные диагностические и лечебные подходы.

Источники данных: поиск в PubMed, CINAHL, Embase, Web of Science и Google Scholar проводили с января по апрель 2025 года с дополнительным просмотром списков литературы.

Методы обзора: обзор по объёму литературы выполняли в соответствии с рекомендациями PRISMA-ScR. Критериям включения соответствовали публикации на английском или французском языке за 1980 год — январь 2025 года с аннотацией, описывающей не менее 1 пациента с врождёнными внутриполостными синехиями мягких тканей. Два независимых рецензента отбирали исследования и извлекали данные о демографических характеристиках, анатомии, симптомах, сопутствующих аномалиях и синдромах, периоперационной поддержке, хирургических и анестезиологических методиках, а также исходах с использованием стандартизированной формы Excel. Данные суммировали описательно.

Результаты: критериям включения соответствовали 111 статей, описывающих 134 пациента. Наиболее частыми были альвеолярные синехии (70/134, 52,2%), затем субглоссопалатинные (45/134, 33,6%) и глоссопалатинные (21/134, 15,7%); несколько типов синехий одновременно встречались в 10,4% случаев. Ограничение открывания рта отмечали у 42,5%, нарушения кормления — у 25,4%, дыхательный дистресс — у 13,4%. Расщелина нёба была у 66,4% пациентов, а среди синдромальных диагнозов встречались синдром анкилоглоссии superior и синдромы множественных птеригиев (каждый по 8,2%). Хирургическое иссечение выполняли у 93,3% пациентов, чаще всего в течение первого месяца жизни. Среди случаев с указанными исходами 80,6% выздоровели без осложнений; общая летальность составила 6,7% и в основном была связана с системным заболеванием.

Выводы: врождённые внутриполостные синехии характеризуются выраженной фенотипической гетерогенностью и частыми синдромальными и мультисистемными ассоциациями. Ключевыми элементами ведения являются ранняя мультидисциплинарная оценка, заблаговременное планирование ведения дыхательных путей и вскармливания, а также своевременное хирургическое разделение. Вместе с тем в литературе сохраняются существенные пробелы, прежде всего отсутствие стандартизированной отчётности и данных о долгосрочных исходах.