Энтеропатия с потерей белка: пошаговый подход для врачей первичного звена

Энтеропатия с потерей белка (PLE) — редкий синдром, характеризующийся избыточной неспецифической потерей белков сыворотки крови через желудочно-кишечный тракт. С PLE связаны более 60 различных заболеваний органов и систем. Клинические проявления часто неспецифичны — отёки, диарея или недостаточность питания, — что приводит к задержке диагностики. Энтеропатия с потерей белка развивается вследствие повреждения слизистой оболочки или нарушения функции лимфатической системы. Диагностический поиск должен включать исключение заболеваний печени и почек, а также недостаточности питания, после чего проводят целенаправленное исследование кала на α1-антитрипсин и эндоскопию верхних или нижних отделов желудочно-кишечного тракта. Раннее выявление позволяет своевременно лечить нутритивные, иммунные и тромботические осложнения, а также обнаруживать вторичные причины, поддающиеся лечению или обратному развитию. В этом обзоре представлены практические сведения о патофизиологических механизмах, клинических проявлениях и диагностическом подходе при PLE, а также показания к направлению пациента к узкому специалисту.