Влияние обучающей программы Empower-DSD на качество жизни, связанное со здоровьем, детей, подростков и молодых взрослых с вариациями полового развития и их родителей

Введение: Лечение людей с вариациями полового развития (DSD) должно соответствовать этическим принципам, правам человека и национальному законодательству. Центральное значение имеет информированное согласие, которому с раннего возраста должна способствовать доступная для соответствующего возраста информация. В Германии хирургические вмешательства на наружных половых органах при DSD запрещены до момента, когда становится возможным самостоятельное информированное согласие, для чего необходимы достаточная зрелость и надлежащее информирование. DSD могут отрицательно влиять на качество жизни, связанное со здоровьем (КЖСЗ), самих людей и их семей, а также сопровождаться стигматизацией, недостатком информации и отсутствием консультирования со стороны людей с аналогичным опытом. Мы изучили, можно ли улучшить КЖСЗ таких людей и их родителей с помощью недавно разработанной мультидисциплинарной обучающей программы.

Методы: Совместно с организациями самопомощи консорциум Empower-DSD разработал и внедрил двухдневную модульную образовательную программу для детей и молодых взрослых с DSD в возрасте от 6 до 24 лет — с врождённой гиперплазией надпочечников, синдромом Тёрнера, синдромом Клайнфельтера и другими вариантами DSD с кариотипами 46,XX и 46,XY — и членов их семей. Программа включала вопросы, связанные с конкретными диагнозами, а также психосоциальные аспекты. С августа 2020 года по сентябрь 2022 года в пяти немецких центрах DSD было проведено 104 мультидисциплинарных занятия. В качестве первичной конечной точки участники заполняли опросники КЖСЗ (WHO-5, KINDL) исходно, а также через 3 и 6 месяцев после программы. Данные анализировали отдельно для детей (6–13 лет), подростков (14–17 лет), молодых взрослых (18–24 лет) и родителей. Кроме того, в рамках смешанного дизайна методом качественного контент-анализа изучали полуструктурированные интервью и результаты включённого наблюдения за занятиями для детей.

Результаты: Были обследованы 102 ребёнка, 95 подростков, 56 молодых взрослых и 380 родителей или родственников. Доля заполненных опросников составила 96% исходно и 60% через 6 месяцев. Через 6 месяцев КЖСЗ оставалось стабильным или улучшилось более чем у 66% детей и родителей, а также у 57% подростков и молодых взрослых. Качественный анализ 71 интервью и четырёх наблюдавшихся занятий показал, что участники ощущали психологическую поддержку и расширение возможностей благодаря общению со сверстниками; они также высоко оценили возможность открыто обсуждать свой диагноз.

Выводы: Дети с DSD и их родители, по-видимому, получили от новой образовательной программы больше пользы, чем подростки и молодые взрослые с DSD. В целом двухдневная программа способствует более активному осмыслению диагноза DSD. Общение с другими людьми с DSD или их родителями воспринималось как расширяющее возможности и укрепляющее уверенность. Для определения устойчивости эффекта мультидисциплинарных обучающих программ необходимы дальнейшие исследования с длительным наблюдением.

Регистрация клинического исследования: https://innovationsfonds.g-ba.de/projekte/empower-dsd.219, идентификатор DRKS00023096.