Лёгкая автономная секреция АКТГ: нарративный обзор 52 случаев, опубликованных в литературе

Лёгкая автономная секреция АКТГ (MAAS) — гиперкортицизм гипофизарного происхождения, развивающийся без явных признаков и симптомов синдрома Кушинга (СК). MAAS по-прежнему недостаточно диагностируется и изучена. Мы систематически собрали опубликованные в литературе с 1994 по 2026 год данные о 52 случаях MAAS, чтобы охарактеризовать начало заболевания, клинические и биохимические признаки, результаты визуализации гипофиза, лечение и клинические исходы, а также гистологические и молекулярные особенности. MAAS выявляется в широком возрастном диапазоне — от 18 до 83 лет, с преобладанием женщин (60%). Она встречается примерно у 5% пациентов с аденомами гипофиза, и о ней не следует забывать у пациентов с акромегалией. MAAS связана со значимыми метаболическими осложнениями, включая артериальную гипертензию (56%) и сахарный диабет 2-го типа (57%). Значение теста с 1 мг дексаметазона для подавления секреции кортизола >1,8 мкг/дл при отсутствии супрессии АКТГ поддерживает диагноз MAAS, тогда как тест с низкой дозой дексаметазона и определение свободного кортизола в суточной моче в этой ситуации могут иметь ограниченную чувствительность. MAAS может проявляться микроаденомами и макроаденомами гипофиза или даже поражениями, не выявляемыми при лучевой визуализации. После хирургического лечения часто улучшаются контроль гликемии и артериальное давление, тогда как при невозможности идентифицировать поражение может потребоваться клиническое наблюдение. Необходимы дальнейшие проспективные исследования для более точного определения клинических, биохимических и молекулярных характеристик MAAS.