Естественное течение заболевания у детей после коррекции тетрады Фалло

Введение: Наши знания об исходах коррекции тетрады Фалло (rTOF) основаны на более ранних исследованиях, в которых применялись постепенно изменявшиеся подходы к хирургическому лечению и до- и послеоперационному ведению. Целью было описать «естественное течение» заболевания у пациентов после коррекции тетрады Фалло, выполненной в современную эпоху.

Методы: Ретроспективное когортное одноцентровое исследование пациентов с тетрадой Фалло, которым выполняли коррекцию порока в период с 2000 по 2015 год. До операции и после неё, до достижения 18 лет, пациенты наблюдались по клиническим показаниям с выполнением электрокардиографии, эхокардиографии, холтеровского мониторирования, магнитно-резонансной томографии сердца и тестирования с кардиопульмональной нагрузкой.

Результаты: Под наблюдением находились 95 пациентов после коррекции тетрады Фалло (61% — мальчики); медиана длительности наблюдения составила 15,7 года (диапазон 8–18 лет). Медианный возраст на момент коррекции — 6 месяцев [межквартильный размах 5–6 месяцев]; 52 пациентам (55%) выполнили клапансберегающую коррекцию (VSR). У одного пациента (1%) после операции развилась атриовентрикулярная блокада, у трёх (3,2%) — предсердные аритмии, ещё у четырёх (4,2%) — желудочковая тахикардия. Летальных исходов не было. Девяти пациентам (9,5%) потребовалась замена клапана лёгочной артерии. В период с 8 до 18 лет достоверно снизились переносимость физической нагрузки (p < 0,001), а также фракция выброса правого и левого желудочков (для обоих показателей p = 0,03). После клапансберегающей коррекции объёмы правого желудочка и недостаточность клапана лёгочной артерии были меньше (p < 0,001).

Выводы: Несмотря на нормальные темпы роста и отличную выживаемость, у пациентов после коррекции тетрады Фалло в подростковом возрасте отмечаются снижение функции правого желудочка, прогрессирующее ухудшение переносимости физической нагрузки, а также впервые возникающие желудочковые и предсердные аритмии.

Значимость: Наше понимание исходов коррекции тетрады Фалло основано на данных более ранних когорт, в которых коррекцию выполняли в более старшем возрасте и применяли иные хирургические подходы. У пациентов после коррекции тетрады Фалло переносимость физической нагрузки снижается на протяжении всего детства, а впервые возникающие аритмии появляются в подростковом возрасте. Клапансберегающая техника коррекции ассоциировалась с меньшими объёмами правого желудочка и меньшей недостаточностью клапана лёгочной артерии, но не влияла на функцию желудочков или переносимость физической нагрузки. Это первое сообщение об исходах современной когорты пациентов после коррекции тетрады Фалло, за которыми наблюдали на протяжении всего детства с применением многомодального обследования в соответствии с клиническими рекомендациями. Результаты уточняют прогноз после коррекции порока и помогают выбирать вмешательства для сохранения переносимости физической нагрузки и планировать дальнейшее наблюдение.