Вакцинация детей с врождёнными нарушениями обмена веществ: безопасность, иммуногенность и практические аспекты

Без рубрики: Дети с врождёнными нарушениями обмена веществ уязвимы к инфекции-индуцированному катаболизму и метаболической декомпенсации, однако вакцинацию нередко откладывают из-за опасений, что лихорадка или снижение потребления пищи после иммунизации могут вызвать сходные последствия. В этом обзоре оценены безопасность, иммуногенность, эффективность вакцинации и практические меры предосторожности у детей с врождёнными нарушениями обмена веществ. Поиск в базах PubMed/MEDLINE и Embase проводили с момента их создания до 30 июня 2026 года с использованием заранее определённых терминов, связанных с врождёнными нарушениями обмена веществ, вакцинацией и детским возрастом. Google Scholar и списки литературы релевантных публикаций использовали в качестве дополнительных источников. Основной синтез доказательств ограничивали исследованиями у детей или исследованиями, в которых результаты для детей можно было извлечь отдельно. Исследования с участием пациентов разных возрастов, в которых невозможно было выделить результаты для детей, включали только как контекстуальные данные с явным указанием на это. Отбор исследований и извлечение данных независимо выполняли два рецензента; результаты обобщали описательно. Данные у детей, полученные преимущественно в небольших обсервационных исследованиях, не выявили устойчивого сигнала повышения частоты серьёзных нежелательных явлений или метаболической декомпенсации после вакцинации клинически стабильных детей с врождёнными нарушениями обмена веществ. В небольшом числе исследований у детей были выявлены измеримые гуморальные иммунные ответы, однако для многих отдельных заболеваний доказательств недостаточно, и клиническую эффективность вакцинации установить не удалось. Опубликованные рекомендации в целом поддерживают вакцинацию в соответствии с возрастом; меры предосторожности следует подбирать индивидуально с учётом метаболической стабильности, риска катаболизма, нарушений иммунитета, сопутствующих заболеваний, проводимого лечения и вспомогательных веществ вакцины.

Выводы: Имеющиеся данные у детей ограниченны, но в целом свидетельствуют в пользу безопасности вакцинации клинически стабильных детей с врождёнными нарушениями обмена веществ. Современные рекомендации поддерживают вакцинацию по национальному календарю, если отсутствуют специфические для конкретной вакцины противопоказания. Решения о применении живых вакцин, серологическом тестировании, введении дополнительных доз и мерах в период вакцинации следует принимать индивидуально с учётом полного иммунного и метаболического фенотипа.

Известно: • Инфекции могут провоцировать метаболическую декомпенсацию у детей с врождёнными нарушениями обмена веществ, однако вакцинацию часто откладывают из-за опасений по поводу безопасности. • Данные об иммуногенности вакцин и специфических для отдельных заболеваний мерах предосторожности ограниченны.

Новое: • Прямые данные у детей ограниченны и неоднородны, однако после вакцинации клинически стабильных детей с врождёнными нарушениями обмена веществ устойчивого сигнала ухудшения безопасности не выявлено. • В этом обзоре данные у детей отделены от контекстуальных данных, полученных в смешанных по возрасту группах, а опубликованные рекомендации переведены в практические подходы с учётом фенотипа; при этом подчёркнута низкая достоверность доказательств.