Вмешательства при первичной трахеомаляции у детей: систематический обзор методов лечения и качества доказательств

Введение: Трахеомаляция — наиболее распространённая врождённая аномалия трахеи у детей, однако доказательная база по её лечению остаётся фрагментарной. Единственный предшествующий систематический обзор — обзор Cochrane 2012 года, включавший только рандомизированные исследования, — выявил лишь одно соответствующее критериям исследование; наблюдательные данные, на которых основано почти всё принятие клинических решений в этой популяции, ранее систематически не обобщались.

Цель: Выявить, оценить и обобщить данные об эффективности вмешательств при первичной трахеомаляции у детей.

Методы: Поиск в базах данных MEDLINE, Embase и Scopus проводили до июня 2025 года в соответствии с рекомендациями PRISMA 2020. Критериям включения соответствовали исследования, в которых оценивали исходы любых вмешательств при первичной трахеомаляции или трахеобронхомаляции у детей. Методологическое качество оценивали с помощью инструментов MINORS, ROBINS-I, Cochrane RoB 2 и JBI. Для сравнительных исследований применяли оценку качества доказательств по системе GRADE. Нарративный синтез проводили в соответствии с рекомендациями Synthesis Without Meta-analysis (SWiM).

Результаты: В обзор включили 22 исследования с участием 764 пациентов: 20 исследований были распределены по 4 группам (хирургическая пексия — 13, стентирование дыхательных путей — 4, внешняя стабилизация — 2, медикаментозное лечение — 2; одно исследование вошло в 2 группы), ещё 2 исследования представляли дополнительные анализы. Восемнадцать исследований (82%) имели ретроспективный дизайн. Во всех 13 исследованиях хирургической пексии сообщалось о благоприятных исходах; доля случаев разрешения по оценке врачей составляла 73–100%, а продолжительность наблюдения в отдельных исследованиях — от медианы 12 месяцев до среднего значения 101,5 месяца. Во всех 4 исследованиях стентирования удалось немедленно восстановить проходимость дыхательных путей, однако отдалённые результаты во всех случаях были неблагоприятными с точки зрения сохранения эффекта.

Выводы: Хирургическая пексия изучена лучше всего и является единственным вмешательством, продемонстрировавшим устойчивую пользу. Однако все данные о пексии получены в неконтролируемых наблюдательных исследованиях, без сравнения с консервативным лечением. Необходимы проспективные регистры со стандартизированными исходами, сравнительные исследования с нехирургическими группами контроля и регулярная оценка исходов, сообщаемых пациентами.