Прогрессирование гнойного гидраденита: многомерная модель

Гнойный гидраденит (ГГ) всё чаще рассматривают как прогрессирующее воспалительное заболевание, при котором рецидивирующее воспаление волосяных фолликулов, формирование туннелей и системное воспаление приводят к накоплению преимущественно необратимого повреждения тканей, снижению качества жизни и кардиометаболическим сопутствующим заболеваниям. Несмотря на это, единого определения прогрессирования заболевания не существует. В настоящем обзоре обобщены имеющиеся данные и предложена рабочая многомерная модель прогрессирования ГГ, а также систематизированы его детерминанты, методы выявления и последствия. Прогрессирование рассматривается в рамках шести взаимодополняющих измерений, объединённых в три блока: объективная тяжесть заболевания (переход между стадиями по Hurley и смена категории по International Hidradenitis Suppurativa Severity Score System [IHS4]), анатомическое распространение (внеочаговое и внутриочаговое распространение) и совокупное бремя заболевания (вторичные осложнения и влияние, оцениваемое пациентом); такой подход соответствует современным европейским рекомендациям по интенсификации терапии. Имеющиеся лонгитюдные данные показывают, что частота и скорость прогрессирования существенно зависят от уровня оказания помощи и метода оценки: в третичных центрах при клиническом и ультразвуковом обследовании частота прогрессирования составляет около 37% за примерно 2 года, тогда как в когортах общей популяции с самооценкой этот показатель значительно ниже. Независимые факторы риска относятся к демографическим и семейным, фенотипическим и анатомическим, поведенческим и метаболическим, лабораторным областям, а также к сопутствующим заболеваниям; наиболее устойчиво с прогрессированием связаны ранний дебют заболевания, курение, воспалительное заболевание кишечника, синдром Дауна и эпителиальный копчиковый ход. Различные классификации фенотипов сходятся в выделении профиля повышенного риска: мужчины, курящие пациенты, тяжёлая форма акне и поражение нижней части тела. Генотип влияет на фенотип: варианты генов γ-секретазы и Notch обусловливают течение с преобладанием окклюзии, а варианты генов инфламмасомы (PASH, PAPASH, PAPA, SAPHO) — более системное течение; наследуемость достигает 77%. Ультразвуковое исследование позволяет уточнить стадию, выявить субклинические микротуннели и обнаружить воспалённый недренирующийся туннель, который определяет терапевтическое окно возможностей внутри очага. Прогрессирование имеет значимые кожные, психосоциальные, системные, метаболические и сердечно-сосудистые последствия, поэтому его раннее выявление необходимо в клинической практике; концепция модификации течения заболевания в пределах ограниченного терапевтического окна остаётся правдоподобной и подлежащей проверке, но пока не считается доказанным фактом.