Тактика ведения пациента с первичной гиперглюкагонемией

Глюкагонома — редкая гормонально-активная панкреатическая нейроэндокринная опухоль (НЭО ПЖ), частота которой, по оценкам, составляет 1–2 случая на миллион человек. Обычно к моменту постановки диагноза это крупная опухоль с метастазами; клинически она проявляется сахарным диабетом, снижением массы тела, тромбоэмболическими осложнениями и некролитической мигрирующей эритемой. Для диагностики синдрома глюкагономы необходимо одновременное наличие повышенного уровня глюкагона в плазме натощак и симптомов глюкагономы. Стадию заболевания определяют с помощью компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ), дополняя обследование позитронно-эмиссионной томографией (ПЭТ) для визуализации рецепторов соматостатина. Начальная терапия глюкагономы включает поддерживающее лечение с восполнением аминокислот, незаменимых жирных кислот, цинка и других микронутриентов, а также контроль гликемии и антикоагулянтную терапию. Хирургическая резекция — единственный радикальный метод лечения. При нерезектабельном или метастатическом заболевании паллиативную терапию проводят по принципам лечения нефункционирующих НЭО ПЖ; она включает аналоги соматостатина, таргетную терапию, пептид-рецепторную радионуклидную терапию с радиомечеными аналогами соматостатина и цитотоксическую химиотерапию. Прогноз зависит от стадии и степени злокачественности опухоли: сообщается о 10-летней выживаемости, приближающейся к 100% при локализованном заболевании, и примерно 50% при метастатической глюкагономе. Редкой наследственной причиной гиперглюкагонемии, обусловленной мутациями рецептора глюкагона, является гиперплазия и неоплазия клеток, продуцирующих глюкагон, также называемая болезнью Махваша. У таких пациентов развивается гиперплазия альфа-клеток и НЭО ПЖ, однако классические симптомы глюкагономы отсутствуют. Таким образом, уровень глюкагона натощак следует определять у пациентов с типичными признаками, такими как некролитическая мигрирующая эритема, распространённая НЭО ПЖ в сочетании с кахексией и впервые возникшим или ухудшившимся сахарным диабетом, а также диффузная гиперплазия альфа-клеток.