Индуцируемая обструкция гортани у пациентов с гипермобильностью

Цель: Установить, чаще ли у пациентов с гипермобильным типом синдрома Элерса—Данлоса (hEDS) или расстройствами спектра гипермобильности (HSD) и индуцируемой обструкцией гортани (ILO) встречаются нарушения голоса и глотания, кашель, желудочно-кишечные симптомы и признаки активации тучных клеток, чем у пациентов без ILO.

Методы: В ретроспективное исследование включили 2162 пациента, соответствовавших диагностическим критериям hEDS (n = 507) или HSD (n = 1655) 2017 года и проходивших обследование в клинике синдрома Элерса—Данлоса Mayo Clinic Florida с ноября 2019 года по июнь 2025 года. Сравнили пациентов с положительным и отрицательным результатом скрининга на ILO. Оценивали сообщаемые пациентами симптомы со стороны голоса, кашель, нарушения глотания, желудочно-кишечные симптомы, а также признаки активации тучных клеток.

Результаты: Среди пациентов с hEDS и HSD положительный результат скрининга на ILO получили 23,1 и 17,1% соответственно. У пациентов с ILO нарушения голоса и глотания, а также кашель встречались значительно чаще, чем у пациентов без ILO (для всех сравнений p ≤ 0,007). В обеих группах чаще наблюдалась гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ): при hEDS — 55,6% против 40,9% (p = 0,004), при HSD — 55,8% против 42,2% (p < 0,0001). Кроме того, пациенты с hEDS и HSD и ILO чаще сообщали о 18 симптомах, связанных с аллергией, и имели более высокие показатели активации тучных клеток, свидетельствовавшие о её распространённом характере (для всех сравнений p < 0,0001). В логистической регрессионной модели кашель, дисфагия и повышенный показатель активации тучных клеток были статистически значимыми предикторами ILO как при hEDS, так и при HSD.

Выводы: Хронический кашель, дисфагия и высокая выраженность симптомов активации тучных клеток были наиболее сильными независимыми предикторами ILO как при hEDS, так и при HSD. Это подчёркивает необходимость регулярного мультидисциплинарного обследования гортани у таких пациентов.