Определение степени митральной регургитации и прогноз при транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии: международное многоцентровое когортное исследование

Введение: При транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии степень митральной регургитации (МР) может быть недооценена при использовании традиционных полуколичественных и количественных эхокардиографических критериев из-за рестриктивной гемодинамики с низким кровотоком. Цель исследования — определить и валидировать специфичные для заболевания пороговые значения МР, связанные с риском, и сравнить их прогностическую ценность с критериями, рекомендованными клиническими руководствами.

Методы: В многоцентровое когортное исследование (8 центров в 4 странах) включили 1101 пациента с впервые диагностированной транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией: 722 пациента составили группу разработки, 379 — группу валидации. Всем выполнили стандартизированное эхокардиографическое исследование; анализ изображений проводила центральная лаборатория при слепой оценке. Оценивали ширину vena contracta, эффективную площадь регургитационного отверстия, регургитационный объем и регургитационную фракцию. Конечными точками были смертность от всех причин и время до первой госпитализации по поводу сердечной недостаточности. Пороговые значения определяли с помощью сплайн-анализа, проводили внешнюю валидацию и сравнивали их с критериями Американской ассоциации сердца и Американского колледжа кардиологов, Европейского общества кардиологов и Европейской ассоциации кардиоторакальной хирургии, а также Американского общества эхокардиографии.

Результаты: При медиане наблюдения 24,9 месяца (межквартильный размах 12,0–42,0) умерли 314 пациентов (28,5%), а 244 (22,2%) были госпитализированы по поводу сердечной недостаточности. Все показатели МР независимо предсказывали смертность и госпитализацию по поводу сердечной недостаточности (для всех p<0,05). Пороговые значения, полученные с помощью сплайн-анализа, соответствовали промежуточному риску при ширине vena contracta ≥3,0 мм, эффективной площади регургитационного отверстия ≥0,10 см², регургитационном объеме ≥15 мл и регургитационной фракции ≥20%; высокому риску соответствовали эффективная площадь регургитационного отверстия >0,25 см², регургитационный объем >38 мл и регургитационная фракция >35%. По сравнению с градацией согласно клиническим руководствам (примерно 12–13%) комплексная система градации МР отнесла к тяжелой форме значительно большую долю пациентов (21%) и лучше различала риск клинических исходов через 12 и 24 месяца как в группе разработки, так и в группе валидации. После поправки на другие факторы только комплексная система градации МР сохраняла выраженную связь со смертностью (отношение рисков 1,20 [1,07–1,36]) и госпитализацией по поводу сердечной недостаточности (отношение рисков 1,21 [1,05–1,38]).

Выводы: Пороговые значения для количественной оценки МР при транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии значительно ниже принятых в действующих клинических руководствах. Валидированная комплексная система градации МР, основанная на оценке риска, улучшает прогнозирование смертности и госпитализаций по поводу сердечной недостаточности, точнее отражает рестриктивную гемодинамику с низким кровотоком при этом заболевании и обосновывает необходимость специфической для заболевания градации МР.

Регистрация: URL: https://www.clinicaltrials.gov; уникальный идентификатор: NCT06836011.