Паранеопластический аутоиммунный мультиорганный синдром: диагностические ориентиры для педиатров

Представляем сложный случай диагностики у 11-летнего мальчика: подострая эритробластопения сменилась мультисистемным иммунным синдромом с полиморфными кожно-слизистыми проявлениями, тяжёлым миозитом с фенотипом, напоминающим дерматомиозит, и лёгким гепатитом. Прогрессирующая лимфаденопатия привела к задержке диагностики Т-лимфобластной лимфомы, ассоциированной с паранеопластическим аутоиммунным мультиорганным синдромом. Для достижения ремиссии синдрома помимо противоопухолевой терапии потребовался ингибитор янус-киназ. Этот случай подчёркивает несколько важных моментов: (1) при ювенильном дерматомиозите с атипичными проявлениями, такими как гематологические нарушения и поражение слизистых оболочек, педиатрам следует учитывать паранеопластическую природу заболевания; (2) в неопределённых случаях необходимо рано привлекать онкологов, чтобы оптимизировать диагностику и лечение; (3) выбор иммуномодулирующей терапии наряду с противоопухолевым лечением имеет решающее значение.