Субэпендимальные узлы в области отверстий Монро и субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома у детей с комплексом туберозного склероза

Цель: Охарактеризовать закономерности роста субэпендимальных узлов в области межжелудочковых отверстий (fSEN) у детей с комплексом туберозного склероза (КТС), определить периоды повышенного риска и факторы, позволяющие прогнозировать развитие субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (SEGA).

Методы: Ретроспективно изучены медицинская документация и результаты нейровизуализации головного мозга детей с КТС, направленных в наш центр третичного уровня в период с 2012 по 2024 год. В исследование включали пациентов младше 18 лет, которым до нейрохирургического лечения или терапии ингибиторами mTOR выполнили как минимум одно исследование головного мозга и выявили один или несколько fSEN. Измеряли объём узлов и группировали их по динамике объёма при длительном наблюдении.

Результаты: В исследование включили 128 пациентов (соотношение мальчиков и девочек — 1,17:1) с 232 fSEN. Медиана возраста при первом и последнем исследовании составила 3 года 2 месяца и 12 лет соответственно. По динамике объёма fSEN разделили на три группы: без роста (71,0%; n = 149), с линейным ростом (19,5%; n = 41) и с нелинейным ростом (9,5%; n = 20). В последней группе рост был непредсказуемым и продолжался до 9 лет. Исходный объём fSEN ≥360 мм³ позволял рано прогнозировать дальнейший рост. Дети младше 5 лет с fSEN объёмом не менее 360 мм³ и скоростью роста более 10 мм³ в год составляли группу высокого риска развития SEGA.

Выводы: Ранняя оценка объёма и выявление закономерностей роста fSEN могут помочь сделать наблюдение за детьми с КТС более индивидуализированным и повысить точность прогноза.