Синдром Сагликера: серия клинических случаев и обзор литературы — клинические характеристики, динамика биохимических показателей после паратиреоидэктомии и синдром голодной кости

Цель: Описать клинические, биохимические, рентгенологические, гистопатологические и послеоперационные характеристики пациентов с синдромом Сагликера.

Методы: Ретроспективно проанализированы данные трёх пациентов с терминальной почечной недостаточностью, зависимых от диализа, и синдромом Сагликера, которым в нашем учреждении выполнили паратиреоидэктомию. В ходе обзора литературы выявлено шесть публикаций с подробными клиническими, биохимическими, рентгенологическими, хирургическими и послеоперационными данными, пригодными для сравнительного анализа.

Результаты: У всех трёх пациентов наблюдалась прогрессирующая диффузная перестройка костей черепа и лицевого скелета, проявлявшаяся увеличением верхней и нижней челюстей, расширением лица и тяжёлым вторичным гиперпаратиреозом. Перед операцией концентрация интактного паратиреоидного гормона составляла 2258–4750 пг/мл; также отмечались выраженная гиперфосфатемия и повышенная активность щелочной фосфатазы, соответствовавшие тяжёлому заболеванию костной ткани с высоким костным обменом. Серийные снимки демонстрировали прогрессирование изменений: от сохранной морфологии лица до тяжёлой деформации черепа и лицевого скелета после развития терминальной почечной недостаточности. Рентгенологические признаки включали фиброзно-кистозный остеит, акроостеолиз и симптом «соли и перца» черепа. После паратиреоидэктомии у всех пациентов развился тяжёлый синдром голодной кости, потребовавший интенсивного назначения кальция и кальцитриола. Данные опубликованных наблюдений были в значительной степени согласованными: длительный диализ, преобладание женщин, тяжёлый биохимический гиперпаратиреоз, диффузное поражение черепа и лицевого скелета, а также частая послеоперационная гипокальциемия.

Выводы: Раннее выявление и оптимальное лечение минеральных и костных нарушений при хронической болезни почек имеют решающее значение для профилактики тяжёлых необратимых осложнений, включая деформации черепа и лица.