Заместительная терапия иммуноглобулинами при гипогаммаглобулинемии и вторичном иммунодефиците после терапии, направленной на В-клетки, у пациентов с аутоиммунными заболеваниями: систематический и нарративный обзор

В этом систематическом и нарративном обзоре оценены данные о применении заместительной терапии иммуноглобулинами у пациентов с аутоиммунными заболеваниями, у которых после терапии, направленной на В-клетки, развились гипогаммаглобулинемия и/или вторичный иммунодефицит. Работа продолжает обзор 2019 года, посвящённый пациентам с ревматическими заболеваниями, и послужила основой для консенсусных рекомендаций, разработанных в рамках отдельного исследования методом Дельфи. Проведён систематический поиск публикаций, вышедших с 1 сентября 2018 года (даты окончания поиска для обзора 2019 года) по 27 сентября 2024 года (даты поиска для настоящего обзора), в базах данных PubMed, Web of Science и Кокрейновской библиотеке; дополнительно проводился поиск соответствующих клинических рекомендаций. Всего выявлено 186 исследований и 154 документа с клиническими рекомендациями. Данные обобщены по 17 основным направлениям исследований. Большинство направлений достаточно хорошо представлены в литературе, однако по некоторым из них данных мало. Несмотря на прогресс в понимании проблемы и клинической практике с 2019 года, многие пробелы в доказательной базе сохраняются. Это подчёркивает необходимость более чётких рекомендаций по ведению пациентов с аутоиммунными заболеваниями, получающих терапию, направленную на В-клетки, в том числе критериев назначения заместительной терапии иммуноглобулинами.