Распространенность и прогностическое значение поражения клапанов сердца при кардиомиопатии, обусловленной транстиретиновым амилоидозом

Введение: Значимое поражение клапанов сердца связано с неблагоприятным прогнозом при кардиомиопатии, обусловленной транстиретиновым амилоидозом (ATTR-CM). Однако имеющиеся данные касаются только изолированного поражения клапанов. Целью исследования было оценить различия исходов при изолированном и множественном поражении клапанов, в частности при наличии и отсутствии аортального стеноза (АС).

Методы: Пациентов с ATTR-CM ретроспективно включили в многоцентровый регистр. Комбинированной конечной точкой были госпитализация по поводу сердечной недостаточности и смерть от любой причины.

Результаты: Среди 694 пациентов (средний возраст 75 ± 13 лет; 74% мужчин) у 302 (44%) выявлено значимое поражение клапанов сердца. У 98 из них имелось поражение клапанов с АС (изолированный АС — у 45%; множественное поражение клапанов с АС — у 55%), у 204 — без АС (изолированное поражение — у 64%; множественное — у 36%). За медиану наблюдения 22 (8–38) месяца конечной точки достигли 217 (31%) пациентов. Значимое поражение клапанов было связано с худшими исходами по сравнению с его отсутствием (логарифмический ранговый критерий: p < 0,001; HR 3,275; 95% ДИ 2,472–4,337); связь сохранялась после поправки на другие факторы (HR 2,006; 95% ДИ 1,193–3,047; p = 0,007). При стратификации по наличию АС и изолированному или множественному поражению клапанов наибольший риск неблагоприятных исходов выявлен при изолированном значимом АС (HR 2,462; 95% ДИ 1,233–4,917; p = 0,011) и множественном поражении клапанов, включавшем значимый АС (HR 3,385; 95% ДИ 1,744–6,573; p < 0,001).

Выводы: При ATTR-CM значимое поражение клапанов сердца тесно связано с неблагоприятным прогнозом; наибольший риск нежелательных событий отмечается при множественном значимом поражении клапанов, включающем АС.