Тенденции клинической практики и результаты лечения пациентов с синдромом Тернера и синдромом гипоплазии левых отделов сердца в США

Цель: У новорождённых с синдромом Тернера (СТ) и синдромом гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС), которым проводят паллиацию при одножелудочковом кровообращении, лечение сопряжено с трудностями. Мы изучили исходы госпитализации после рождения у пациентов с СТ и СГЛОС и сравнили паллиацию по Норвуду с гибридной паллиацией. Методы: В базе данных PHIS выявляли новорождённых с диагнозами СТ и СГЛОС. Пациентов разделили на три группы: операция Норвуда, гибридная паллиация и отсутствие хирургического лечения. Исходы оценивали в трёх временных периодах: период 1 — 2004–2011 гг., период 2 — 2012–2018 гг., период 3 — 2019–2025 гг. Результаты: В исследование включили 157 младенцев: 27/157 (17%) не получили хирургического лечения, 24/157 (15%) перенесли гибридную паллиацию, а 106/157 (68%) — только операцию Норвуда. Общая госпитальная выживаемость после паллиации на первом этапе составила 75% (98/130) в обеих группах хирургического лечения. Число гибридных паллиаций со временем имело тенденцию к росту, тогда как число операций Норвуда оставалось стабильным. Госпитальная выживаемость при гибридной паллиации выросла с 75 до 87%, а после операции Норвуда — с 71 до 89%; ни одно из этих различий не достигло статистической значимости. Из 45 больниц PHIS, выполнявших операцию Норвуда, в 38 проводили паллиацию на первом этапе пациентам с СТ; 60% (23/38) применяли только операцию Норвуда, 8% (3/38) — только гибридный подход, а 32% (12/38) использовали оба подхода. Выводы: Результаты при обоих подходах выглядят приемлемыми: текущая выживаемость составляет ≥87%, хотя после гибридной паллиации чаще требовалась последующая трансплантация. Однако 17% (27/157) новорождённых с СТ и СГЛОС не предложили хирургическое вмешательство, предположительно из-за высокого риска. Учитывая улучшение результатов у отобранных пациентов с СТ после обоих видов вмешательства, целесообразно рассмотреть возможность паллиации на первом этапе у более широкого круга пациентов, включая пациентов с СТ и СГЛОС высокого риска.