Тяжёлый дефицит фактора Флетчера (прекалликреина плазмы) в сочетании с частичным дефицитом фактора Хагемана (фактора XII): клинический случай и наблюдения за хемотаксисом лейкоцитов in vivo и in vitro

Описан случай дефицита фактора Флетчера без перекрестно-реагирующего материала, сочетавшегося с частичным дефицитом фактора Хагемана (ФХ, фактор XII). В последнее время у пациента часто возникали носовые кровотечения, однако других личных или семейных указаний на склонность к кровотечениям или инфекциям не было. Как и в других случаях дефицита фактора Флетчера, время частичного тромбопластина в плазме было значительно увеличено; оно нормализовалось после длительной инкубации с каолином — активатором контактной фазы. Также были нарушены индуцированный поверхностью фибринолиз, амидолиз α-N-бензоил-L-пролил-L-фенилаланил-L-аргинил-п-нитроанилида и усиление активности фактора VII при охлаждении. Для этих реакций необходимо присутствие в плазме фактора Флетчера (прекалликреина), а также фактора Хагемана и фактора Фицджеральда (высокомолекулярного кининогена). Хемотаксис полиморфноядерных лейкоцитов и моноцитов in vivo в ответ на ссадины кожи, оценённый методом кожного окна Ребака, был нарушен, но оставался нормальным при дополнительном нанесении дифтерийно-столбнячного анатоксина. Хемотаксис лейкоцитов in vitro в ответ на нормальную или собственную сыворотку пациента, активированную зимозаном, был нормальным. С учётом ранее полученных данных о том, что калликреин генерирует хемотаксическую активность, возможно посредством активации C5, результаты настоящего наблюдения позволяют предположить, что активация прекалликреина может иметь значение для хемотаксической реакции лейкоцитов in vivo на ссадины кожи. Наследование дефицита фактора Флетчера у этого пациента остаётся неясным. Отец, по-видимому, был гетерозиготным носителем, тогда как у матери активность и антиген фактора Флетчера были в пределах нормы. Лёгкий дефицит фактора Хагемана у пациента не вносил существенного вклада в описанные нарушения плазмы и, вероятно, был унаследован от отца, у которого была снижена прокоагулянтная активность фактора Хагемана.