Выраженная гипохолестеринемия у пациентки с аденомой надпочечника: усиленный катаболизм липопротеинов низкой плотности через рецепторы опухолевых клеток

Девочка 16 лет была госпитализирована по поводу аменореи и вирилизации; у неё выявили опухоль правого надпочечника. Концентрация андрогенов в сыворотке крови была значительно повышена, также отмечалась выраженная гипохолестеринемия: общий холестерин — 0,59 ммоль/л. После удаления опухоли концентрация холестерина в сыворотке резко повысилась до нормального уровня, что указывало на возможную роль опухоли в развитии выраженной гипохолестеринемии. Для изучения её механизма оценили влияние дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата на активность рецепторов липопротеинов низкой плотности (ЛПНП) в фибробластах. Эти гормоны не влияли на активность рецепторов ЛПНП. По данным Нозерн-блот-анализа, уровень матричной РНК рецептора ЛПНП в ткани опухоли был примерно в 8 раз выше, чем в нормальной коре надпочечника. Активность рецепторов ЛПНП в культивируемых клетках, полученных из опухоли, была в 2 раза выше, чем в клетках Hep G2. Кроме того, избыток 25-гидроксихолестерина не снижал активность рецепторов ЛПНП. Полученные результаты позволяют предположить, что выраженная гипохолестеринемия у этой пациентки была обусловлена повышенной активностью рецепторов ЛПНП и нерегулируемым захватом ЛПНП опухолью надпочечника.