Феномен Рейно и сосудистое поражение при склеродермии

Феномен Рейно — наиболее частое проявление сосудистого поражения при склеродермии. Тщательная клиническая оценка с использованием простого определения феномена Рейно остаётся наиболее надёжным и воспроизводимым методом диагностики. Лабораторная оценка функции микроциркуляторного русла пока недостаточно специфична и чувствительна для обследования отдельных пациентов. Изучение механизмов патогенеза первичного и вторичного феномена Рейно предоставляет наилучшую возможность исследовать ранние этапы патогенеза склеродермии. Структурное поражение сосудов при склеродермии хорошо документировано. Однако влияние поражения эндотелия на функцию органов только начинают выявлять и оценивать. Нарушение регуляции сосудистого тонуса и дефицит сосудорасширяющих нейропептидов при склеродермии рассматриваются как возможные механизмы развития феномена Рейно. Снижение фибринолиза и усиление агрегации тромбоцитов подтверждены и, несомненно, способствуют тромбозу сосудов микроциркуляторного русла. Природа повреждения эндотелия по-прежнему неясна, однако продолжают выявлять маркеры активации и повреждения эндотелия. Лечение сосудистых нарушений по-прежнему направлено главным образом на уменьшение сосудистого спазма. Кальцитонин-ген-связанный пептид — новейшее средство в арсенале терапии.