Когнитивные нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе

Когнитивные нарушения при прогрессирующем надъядерном параличе (ПНП) послужили основанием для введения термина «подкорковая деменция». У пациентов с ПНП выражены нарушения воспроизведения информации и умеренная забывчивость, однако кратковременная и имплицитная перцептивная память сохранны. У них замедлены двигательные реакции и резко снижена скорость обработки информации. Исполнительная дисфункция возникает на ранних стадиях заболевания и относительно выражена. Сочетание резко замедленной обработки информации и значительной исполнительной дисфункции характерно для ПНП и отличает его от других деменций. В основополагающем описании ПНП как клинико-патологической формы Steele et al. (1964) сообщили о когнитивных нарушениях у семи из девяти пациентов. Десять лет спустя Albert et al. (1974) отнесли эти изменения к «подкорковой деменции». Они проанализировали пять собственных наблюдений ПНП и изучили опубликованные данные, выявив общий комплекс симптомов: забывчивость, замедление мыслительных процессов, эмоциональные изменения или изменения личности, а также нарушение способности оперировать усвоенными знаниями. Анализ Albert et al. был качественным, однако, по мнению авторов, он позволял чётко отличить пациентов с ПНП от пациентов с «корковой деменцией», у которых наблюдались афазия, апраксия и/или агнозия. Авторы также предположили, что симптомы ПНП сходны с ранее описанными проявлениями поражения лобных долей.