Антифосфолипидный синдром и синдромы тромбоза

Антитела к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт тесно связаны с тромбозом и, по-видимому, относятся к наиболее распространённым приобретённым дефектам белков крови, вызывающим тромбоз. Хотя точные механизмы, посредством которых антифосфолипидные антитела нарушают гемостаз и приводят к состоянию гиперкоагуляции, остаются неясными, предложено несколько теорий. Наиболее частыми тромботическими событиями, связанными с антителами к кардиолипину, являются тромбоз глубоких вен и тромбоэмболия лёгочной артерии (синдром I типа), тромбоз коронарных или периферических артерий (синдром II типа), а также тромбоз сосудов головного мозга или сетчатки (синдром III типа); иногда наблюдаются сочетания этих проявлений (синдром IV типа). Частое выявление антител к кардиолипину при артериальных и венозных тромбозах убедительно свидетельствует о необходимости исследовать их у любого пациента с тромбозом неясной этиологии; следует определять все три изотипа антител — IgG, IgA и IgM. По возможности необходимо также устанавливать тип синдрома (I–IV), поскольку от этого могут зависеть вид и продолжительность начальной и длительной антикоагулянтной терапии. В отличие от пациентов с антителами к кардиолипину, при первичном тромботическом синдроме, обусловленном волчаночным антикоагулянтом, обычно возникают венозные тромбозы. АЧТВ ненадёжен у пациентов с волчаночным антикоагулянтом и увеличен лишь примерно у 40–50% из них; у пациентов с антителами к кардиолипину он обычно не увеличен. Поэтому при подозрении на антифосфолипидный синдром, а также у пациентов с необъяснимыми тромботическими или тромбоэмболическими событиями необходимо незамедлительно назначать специфические исследования: ИФА для определения антител к кардиолипину и тест dRVVT для выявления волчаночного антикоагулянта.