Врожденные пояснично-крестцовые липомы

Врожденные пояснично-крестцовые липомы могут вызывать прогрессирующий неврологический дефицит. Считается, что это связано с натяжением корешков, конечной нити или спинного мозга, а их освобождение может предотвратить позднее ухудшение. Как и большинство нейрохирургов, мы также рутинно и систематически оперировали пояснично-крестцовые липомы даже при отсутствии неврологического дефицита. Эта тактика основывалась на убеждении, что спонтанное неврологическое ухудшение встречается часто, восстановление имеющегося до операции дефицита — редко, а операция одновременно эффективна и безопасна. После 22 лет опыта мы сочли необходимым проанализировать нашу серию из 291 липомы (38 липом конечной нити и 253 липомы конуса), оперированных в 1972–1994 годах. Чтобы заново оценить значение профилактического вмешательства, мы попытались точно оценить: (1) риск патологии, (2) риски операции, (3) послеоперационный исход с учетом предоперационного дефицита и (4) послеоперационный исход у бессимптомных пациентов через 1 год и при максимальном сроке наблюдения. Особое внимание уделяли 93 пациентам, у которых послеоперационное наблюдение превышало 5 лет (в среднем 8,7 года, медиана 8 лет, диапазон 5–23 года). Из них 39 были бессимптомными до операции (7 с липомой конечной нити и 32 с липомой конуса). Липомы конечной нити и конуса — совершенно разные поражения, и их изучали отдельно. В 6 случаях пренатальная диагностика была возможна. Средний возраст на момент операции составил 6,4 года. Кожные стигмы в поясничной области выявлялись в 89,4% случаев. Предоперационный неврологический дефицит имелся у 57% пациентов и был врожденным у 22%. Из клинических признаков и симптомов отмечались боль у 13,3% пациентов и/или неврологический дефицит, затрагивавший сфинктерную (52%), двигательную (27,6%) и чувствительную (22,4%) функции. Дефицит прогрессировал в 22,4% случаев, из них медленно — в 58,8%, быстро — в остальных 41,2%. У 36 пациентов (13,2%) липомы, как считалось, росли подкожно или интраспинально. Среди этих пациентов было 21 младенец, 2 подростка с ожирением и 10 беременных женщин. Метаболизм жировой ткани в липомах изучали у 11 пациентов и обнаружили, что он не отличался от такового в других локализациях. Липомы были ассоциированы с различными другими пороками развития, как внутри-, так и внепозвоночными. Эти сопутствующие аномалии были редкими при липоме конечной нити (5,2%), но частыми при липомах конуса, за исключением внутричерепных аномалий (3,6%). Целями лечения были освобождение спинного мозга от натяжения и декомпрессия, сохранение функциональной нервной ткани и профилактика повторного натяжения. Для достижения этих целей использовали субтотальное удаление липомы, интраоперационный мониторинг, дуральную пластику, а иногда и закрытие пластинки спинного мозга. Гистологически липомы состояли из нормальной зрелой жировой ткани. Однако в 77% случаев они также включали широкий спектр других тканей, происходящих из эктодермы, мезодермы или энтодермы. Это указывает на то, что липомы представляют собой либо простые, либо сложные тератомы. Результаты исследования следующие. (1) Операция была простой и безопасной при липомах конечной нити (осложнений не было), но трудной и рискованной при липомах конуса (20% местных осложнений, 3,9% неврологических осложнений). (2) Все виды дефицита могли уменьшаться после операции, которая была полезна во всех случаях липомы конечной нити и в 50% случаев липомы конуса. (3) У бессимптомных пациентов отдаленные результаты операции зависели от анатомического типа липомы. При липомах конечной нити они были отличными. При липомах конуса в краткосрочной перспективе результаты были хорошими, но со временем ухудшались. Через более чем 5 лет наблюдения лишь 53,1% пациентов оставались без симптомов. (4) Повторные операции выполнены у 16 пациентов (5,5%); у 5 из них (31,2%) после операции наступило улучшение, у 7 (43,7%) прогрессирование остановилось, у 3 (18,7%) ухудшение продолжалось, а у 1 (6,2%) состояние ухудшилось.