Пренатальные признаки и постнатальные исходы при закрытой спинальной дизрафии: 10-летнее когортное исследование в двух центрах

Цель: Охарактеризовать ультразвуковые признаки закрытой спинальной дизрафии, диагностированной пренатально, у плодов и представить данные о постнатальном лечении и функциональных исходах в возрасте 18 и 36 месяцев.

Методы: В это ретроспективное когортное исследование включили всех плодов с пренатально диагностированной закрытой спинальной дизрафией, обследованных с января 2014 года по декабрь 2024 года в двух специализированных медицинских центрах третичного уровня: отделении медицины плода госпиталя Труссо (Париж, Франция) и отделении акушерства и гинекологии университетских клиник Лёвена (Лёвен, Бельгия). Поражения повторно оценивали и классифицировали согласно обновлённой классификации дизрафий Orphanet. Исключали случаи открытого дизрафизма, промежуточных форм, синдрома Каррино, каудальной регрессии и случаи, диагностированные после рождения. Анализировали данные пренатальной визуализации, исходы беременности, соответствие пренатального и постнатального диагнозов, нейрохирургическое лечение и функциональные исходы.

Результаты: В исследование включили 70 плодов с пренатально диагностированной закрытой спинальной дизрафией. Мешковидные формы составили 85,7% (n = 60) случаев, включая 33 (47,1%) случая ограниченного дорсального миелошизиса, 18 (25,7%) случаев задней менингоцеле и 9 (12,9%) случаев липомы конуса спинного мозга. Большинство поражений (85,7%) располагалось на поясничном или крестцовом уровне. Структурные аномалии головного мозга выявляли пренатально в 17,1% (n = 12) случаев. Живорождением завершились 59 (84,3%) беременностей, в 11 (15,7%) случаях беременность была прервана, включая 8 случаев с выраженными аномалиями головного мозга. Среди живорождённых, по которым имелись данные о постнатальных хирургических вмешательствах (n/N = 44/59), постнатальную операцию выполнили в 90,9% случаев. В 4 из 39 (10,3%) случаев, по которым имелись данные о постнатальном исходе, после рождения диагноз был уточнён. В возрасте 36 месяцев самостоятельная ходьба была достигнута у 94,4% (17/18) детей, за которыми осуществляли наблюдение в этот период. Напротив, к 36 месяцам нарушения функции мочевыделительной системы отмечались в 38,9% случаев, а расстройства функции желудочно-кишечного тракта встречались реже — в 22,2%.

Выводы: Использование классификации Orphanet позволяет при пренатальном ультразвуковом исследовании надёжно характеризовать анатомию закрытой спинальной дизрафии в 89,7% случаев. Двигательные исходы в целом благоприятны, однако урологическая заболеваемость выявляется почти у половины детей в возрасте 18 месяцев. Эти данные важно учитывать при пренатальном консультировании. © 2026 Авторы. Журнал Ultrasound in Obstetrics & Gynecology издан John Wiley & Sons Ltd от имени International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology.