Экстракраниальные внетестикулярные тератомы у детей и подростков: разработка шкалы риска для стратификации лечения

Пациенты и методы: Согласно данным предыдущих исследований, неполная резекция опухоли, первичная локализация в крестцово-копчиковой области или яичнике, а также незрелость опухоли являются известными факторами риска рецидива тератомы. Для разработки шкалы риска баллы за объём резекции, первичную локализацию и гистологическую градацию суммировали следующим образом: неполная резекция — 4 балла, первичная локализация в крестцово-копчиковой области — 3 балла, в яичнике — 2 балла, в других анатомических областях — 1 балл, гистологическая градация — 0–3 балла. Эту систему оценили на 270 случаях экстракраниальных внетестикулярных тератом, зарегистрированных в период с 1982 по 1995 год в рамках кооперативных протоколов лечения MAKEI Немецкого общества детской онкологии и гематологии. Лечение включало только резекцию опухоли (230 пациентов) либо резекцию с последующей адъювантной химиотерапией (40 пациентов).

Результаты: Среди пациентов, получавших только хирургическое лечение, рецидив возник у 28 из 230 (12%); у 14 из 230 (6%) при рецидиве выявлялась высокозлокачественная гистология, преимущественно опухоль желточного мешка. Летальность среди пациентов с рецидивом составила 6 из 28 (21%). У пациентов с суммой баллов ≥6 (n = 45) частота рецидивов составила 21 из 45 (47%), летальность — 23% (5 из 21). При сумме баллов <6 (n = 185) риск рецидива составил 4% (8 из 185), летальность — 13% (1 из 8; p < 0,01). Среди пациентов, получавших хирургическое лечение и адъювантную химиотерапию, рецидив возник у 7 из 40; ни в одном случае рецидив не имел злокачественной гистологии. Летальность среди пациентов с рецидивом составила 3 из 7 (43%). У пациентов с исходной суммой баллов ≥6, получавших адъювантную химиотерапию (n = 18), рецидив возник у 7 из 18 (39%); среди пациентов с суммой баллов <6 (n = 22) рецидивов не было (p < 0,01). В группе адъювантной химиотерапии высокозлокачественных рецидивов не зарегистрировано. Независимо от суммы баллов различие по частоте высокозлокачественной гистологии рецидивов между группами хирургического лечения с адъювантной химиотерапией и без неё было статистически значимым (p = 0,02).

Выводы: Шкала риска позволяет выделить группу высокого риска, включающую 63 из 270 (23%) оценённых случаев экстракраниальных внетестикулярных тератом (сумма баллов ≥6). В этой группе возникло 28 из 35 (80%) рецидивов и произошло 8 из 9 (89%) смертей от опухоли. Для пациентов этой группы предлагается провести рандомизированное исследование, чтобы оценить влияние адъювантной химиотерапии на частоту злокачественных рецидивов. Необходимо также изучить, влияет ли адъювантная химиотерапия на частоту рецидивов и летальность.