Отслойка сетчатки при синдроме Элерса—Данлоса: лечение витрэктомией через плоскую часть цилиарного тела

Синдром Элерса—Данлоса (СЭД) — наследственное заболевание соединительной ткани, вызванное нарушением синтеза коллагена. Его основные проявления — гиперэластичность и повышенная ранимость кожи, повторные кровотечения из-за хрупкости сосудов и вторичные деформации суставов. Поражение глаз встречается редко и может проявляться разрывом роговицы и склеры при лёгкой тупой травме, смещением хрусталика и регматогенной отслойкой сетчатки. На сегодняшний день опубликовано лишь несколько сообщений о лечении отслойки сетчатки при СЭД; во всех описано только традиционное склеральное пломбирование.

Пациент и методы: Описан случай 47-летнего мужчины с СЭД VI типа (так называемая глазная форма; дефицит лизилгидроксилазы). У пациента развилась регматогенная отслойка сетчатки единственного глаза. Склеральное пломбирование было невозможно из-за выраженной атрофии склеры, поэтому выполнили трёхпортовую витрэктомию.

Результаты: Во время операции развились выраженная отслойка сосудистой оболочки и кровотечение; они регрессировали в течение нескольких недель после вмешательства. Из-за истончения склеры ушивание склеротомий было затруднено. Потребовались две повторные витрэктомии в связи с развитием передней пролиферативной витреоретинопатии и тракционной отслойки сетчатки. Последнюю повторную витрэктомию выполнили 18 месяцев назад; с тех пор сетчатка полностью прилежит на фоне тампонады силиконовым маслом вязкостью 5000 сСт. Острота зрения составляет 0,1.

Выводы: Первичная витрэктомия позволяет успешно лечить отслойку сетчатки у пациентов с СЭД, если склеральное пломбирование невозможно из-за атрофии склеры. Однако возможны серьёзные осложнения. Поэтому необходимо тщательно рассматривать и другие хирургические методы, например пневматическую ретинопексию, временное баллонирование или пластику твёрдой мозговой оболочкой с формированием эписклерального кармана.