Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка: обзор для практикующего врача

Хотя гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия остаётся наиболее частой причиной внезапной сердечной смерти у молодых, всё чаще признаётся, что к таким случаям в этой возрастной группе могут приводить и более редкие заболевания, например аритмогенная дисплазия правого желудочка (АДПЖ). Недавние достижения в понимании генетического наследования, этиопатогенеза, диагностики и вариантов лечения АДПЖ стимулировали многочисленные исследования этой формы кардиомиопатии правого желудочка. Цель настоящего обзора — рассмотреть этиопатогенез, клинические проявления, диагностику и методы лечения АДПЖ, а также последние достижения в понимании этого заболевания.