Прогрессирующий надъядерный паралич (болезнь Стила—Ричардсона—Ольшевского)

Прогрессирующий надъядерный паралич — нейродегенеративное заболевание, поражающее ствол мозга и базальные ганглии. У пациентов возникают нарушения равновесия, расстройство вертикального взгляда вниз и паркинсонизм, не отвечающий на леводопу; обычно постепенно развиваются дисфагия и дизартрия, приводящие к смерти вследствие осложнений обездвиженности и аспирации. Лечение по-прежнему в основном носит поддерживающий характер, однако потенциально полезной может оказаться терапия, направленная на холинергическую систему. Как и при болезни Альцгеймера, дегенерация нейронов сопровождается отложением гиперфосфорилированного белка тау в виде нейрофибриллярных клубков, однако между этими заболеваниями существуют важные различия. Данные о семейной лобно-височной деменции с паркинсонизмом, связанной с хромосомой 17, указывают на то, что отложение белка тау при некоторых нейродегенеративных заболеваниях может быть первичным патогенетическим событием. Понимание механизма отложения тау при прогрессирующем надъядерном параличе, вероятно, будет иметь важное значение для выяснения его этиологии.