Место лобно-височной деменции в истории болезни Пика и родственных расстройств

Синдром Пика — деменция неальцгеймеровского типа с преимущественным поражением передних отделов мозга — включает несколько нозологических форм, помимо классической болезни Пика. Лобно-височная деменция, концепция которой предложена группой из Лунда и Манчестера, охватывает болезнь Пика. Её клинические диагностические признаки полезны для дифференциации деменции с поражением лобных и передних отделов височных долей от деменции альцгеймеровского типа. Выделяют три типа лобно-височной деменции: дегенерацию лобных долей, тип Пика и тип болезни двигательного нейрона; для каждого представлены нейропатологические диагностические признаки. Однако в Японии ранее не описывали случаи, соответствующие по нейропатологическим данным типу дегенерации лобных долей, для которого характерны умеренная дегенерация с преимущественным поражением лобных долей и выраженная наследственная отягощённость. Классическая болезнь Пика в Японии соответствует типу Пика, однако случаи болезни Пика с тельцами Пика и без них встречаются примерно с одинаковой частотой. Последние могут представлять собой неоднородную группу, которую необходимо изучить. Тип болезни двигательного нейрона соответствует описанным в Японии случаям болезни Юасы—Мицуямы, или деменции при болезни двигательного нейрона. Такие случаи можно распознать клинически: у пациентов нет выраженных изменений личности, а в клиническом течении присутствуют симптомы бокового амиотрофического склероза или спинальной прогрессирующей мышечной атрофии. Кроме того, к синдрому Пика относят прогрессирующий подкорковый глиоз, кортикобазальную дегенерацию, болезнь с базофильными тельцами включения и лобно-височную деменцию с паркинсонизмом, связанную с хромосомой 17. Прогрессирующая афазия и семантическая деменция — важные нейропсихологические понятия, однако это симптомокомплексы, определяемые преимущественно начальной локализацией и дальнейшим распространением дегенерации. Их не следует путать с нозологическими формами, подтверждёнными патоморфологически.