Лечение типичных абсансных припадков и связанных с ними эпилептических синдромов

Типичные абсансы — это кратковременные (секундные) генерализованные припадки с внезапным началом и окончанием. Они имеют 2 обязательных компонента: клинически — нарушение сознания (абсанс) и на электроэнцефалограмме (ЭЭГ) — генерализованные разряды пик-/поли-пик-волна и медленная волна частотой 3–4 Гц. По существу они отличаются от других припадков и фармакологически уникальны. Их клинические и ЭЭГ-проявления зависят от синдрома. Нарушение сознания может быть тяжёлым, умеренным, лёгким или малозаметным. Оно часто сочетается с двигательными проявлениями, автоматизмами и вегетативными нарушениями. Клонические, тонические и атонические компоненты по отдельности или в сочетании являются двигательными симптомами; наиболее часто встречаются миоклонии, главным образом мышц лица. Иктальный ЭЭГ-разряд может быть стабильно коротким (2–5 секунд) или длительным (15–30 секунд), непрерывным или фрагментированным, с одиночными или множественными пиками, связанными с медленной волной. Частота разряда может оставаться постоянной или изменяться (2,5–5 Гц). У примерно 90% нелеченных пациентов типичные абсансы легко провоцируются гипервентиляцией. Обычно они возникают спонтанно, но могут провоцироваться световыми, паттерновыми, игровыми стимулами, а также психическими и эмоциональными факторами. Типичные абсансы обычно начинаются в детстве или подростковом возрасте. Они встречаются примерно у 10–15% взрослых с эпилепсией, часто в сочетании с другими генерализованными припадками. С возрастом они могут регрессировать или сохраняться пожизненно. Синдромный диагноз важен для выбора лечения и прогноза. Абсансы могут быть тяжёлыми и единственным типом припадков, как при детской абсансной эпилепсии. В других синдромах они могут преобладать либо быть лёгкими и не преобладающими, как при ювенильной миоклонической эпилепсии, где основную проблему составляют миоклонические подёргивания и генерализованные тонико-клонические припадки. Абсансный статус при типичных абсансах возникает примерно у 30% пациентов и чаще встречается при некоторых синдромах, например при идиопатической генерализованной эпилепсии с пероральной миоклонией или фантомными абсансами. Типичные абсансные припадки часто легко диагностировать и лечить. Вальпроевая кислота, этосуксимид и ламотриджин по отдельности или в комбинации являются препаратами первой линии. Вальпроевая кислота контролирует абсансы у 75% пациентов, а также генерализованные тонико-клонические припадки у 70% и миоклонические подёргивания у 75%; однако у некоторых женщин её применение нежелательно. Аналогично, ламотриджин может контролировать абсансы и генерализованные тонико-клонические припадки примерно у 50–60% пациентов, но может усиливать миоклонические подёргивания; кожные сыпи встречаются часто. Этосуксимид контролирует 70% абсансов, но не подходит для монотерапии, если одновременно присутствуют другие генерализованные припадки. При резистентных случаях может потребоваться комбинация любого из этих 3 препаратов. Добавление низких доз ламотриджина к вальпроевой кислоте может оказывать выраженный благоприятный эффект. Клоназепам, особенно при абсансах с миоклоническим компонентом, и ацетазоламид могут быть полезны как вспомогательные препараты.