Эхокардиографические и патоанатомические характеристики изолированной некомпактности левого желудочка: шаг к классификации как отдельной кардиомиопатии

Цель: определить четкие эхокардиографические критерии изолированной некомпактности желудочков (ИНКЖ) — кардиомиопатии, которая до настоящего времени Всемирной организацией здравоохранения относилась к «неклассифицированным». Это заболевание мало известно, и диагноз в большинстве случаев пропускают.

Методы и результаты: У 7 из 34 пациентов с ИНКЖ эхокардиографические признаки прижизненно были сопоставлены с анатомическим исследованием сердца после смерти у 4 пациентов и после трансплантации сердца у 3. Были выявлены 4 морфологических критерия диагностики ИНКЖ. (1) Сопутствующие пороки сердца отсутствовали (по определению). (2) Определялась двухслойная структура: тонкий уплотненный эпикардиальный слой и значительно более толстый некомпактный эндокардиальный слой с трабекулярной сетью и глубокими эндомиокардиальными полостями. Диагностическим является максимальное конечно-систолическое отношение некомпактного слоя к компактному более 2. (3) Поражение преимущественно локализовалось в среднебоковых (у 7 из 7 пациентов), верхушечных (у 6) и средне-нижних (у 7) отделах. Патологические препараты подтвердили эхокардиографические данные. Сопутствующая регионарная гипокинезия не ограничивалась некомпактными сегментами. (4) При цветовом допплеровском исследовании выявлялись глубоко перфузируемые межтрабекулярные рецессусы.

Выводы: Установлены 4 четких эхокардиографических диагностических критерия. Предлагается пересмотреть классификацию кардиомиопатий ВОЗ и включить ИНКЖ в качестве отдельной кардиомиопатии.