Выживаемость при мышечной дистрофии Дюшенна: увеличение продолжительности жизни с 1967 года и влияние домашней ночной вентиляции

Мы проанализировали медицинскую документацию 197 пациентов с мышечной дистрофией Дюшенна, получавших лечение в центре нервно-мышечных заболеваний в Ньюкасле с 1967 по 2002 год, чтобы определить, улучшилась ли выживаемость за эти десятилетия и изменила ли ночная вентиляция характер выживаемости. Пациентов распределили по десятилетию смерти и наличию или отсутствию вентиляционной поддержки. Анализ выживаемости по методу Каплана—Мейера показал значимое улучшение выживаемости от десятилетия к десятилетию. Средний возраст смерти в 1960-е годы составлял 14,4 года, тогда как у пациентов, получавших вентиляцию с 1990 года, — 25,3 года. Кардиомиопатия существенно сокращала продолжительность жизни: с 19 лет до среднего возраста 16,9 года. Более скоординированное ведение пациентов, вероятно, повысило вероятность дожития до 25 лет с 0% в 1960-е годы до 4% в 1970-е и 12% в 1980-е годы, однако после внедрения ночной вентиляции этот показатель увеличился до 53% среди пациентов, получавших вентиляцию с 1990 года.