Кортикобазальная дегенерация: отдельные новые данные

Кортикобазальную дегенерацию относят к тауопатиям с четырьмя повторами. Для патоморфологической диагностики принципиально важно выявить тау-позитивные поражения нейронов и глии. Всё чаще признаётся, что эта патология может проявляться различными клиническими фенотипами, а перцептивно-двигательный синдром, который первоначально связывали с патоморфологическими признаками кортикобазальной дегенерации и теперь называют кортикобазальным синдромом, может быть обусловлен и другими патологическими процессами. При интерпретации прежних публикаций о случаях с предполагаемой кортикобазальной дегенерацией необходимо учитывать высокую частоту диагностических ошибок. Кортикобазальная дегенерация и прогрессирующий надъядерный паралич имеют значительное клиническое, патоморфологическое и генетическое сходство, однако этиологическая и патогенетическая связь между ними остаётся неясной. Есть основания полагать, что эти заболевания могут представлять собой разные фенотипы одного процесса. Даже если впоследствии будет установлено, что это самостоятельные заболевания, лечение, замедляющее прогрессирование одного из них, может оказывать сходное благоприятное воздействие и при другом. В этом выборочном обзоре обсуждаются все перечисленные вопросы.