Эссенциальный тремор

Введение: Эссенциальный тремор, вероятно, является самым распространённым двигательным расстройством. Однако механизмы его развития во многом остаются неизвестными. Есть основания полагать, что эссенциальный тремор часто не диагностируют, поэтому многие пациенты не получают адекватного лечения.

Материалы и методы: Обзор основан на собственном клиническом опыте, несистематическом поиске публикаций в базе данных PubMed и доступных международных консенсусных документах.

Результаты и обсуждение: Эссенциальный тремор обычно проявляется тремором действия, причём наиболее выражен постуральный тремор. Как правило, заболевание начинается с поражения рук, но может распространяться и включать тремор головы, наблюдаемый у трети пациентов. Тремор других частей тела встречается реже. Этанол может уменьшать выраженность тремора. Эссенциальный тремор обычно дебютирует во взрослом возрасте и прогрессирует с возрастом. Распространённость неизвестна, но, вероятно, составляет 0,4–3,9%. Причина заболевания неизвестна, однако во многих семьях, по-видимому, отмечается аутосомно-доминантное наследование. Выявлены три ассоциированных локуса, но гены пока не идентифицированы. Эссенциальный тремор часто рассматривают как нейродегенеративное заболевание, однако важную роль могут играть и рецепторные механизмы. У некоторых пациентов выявляются другие неврологические признаки, например мозжечковая атаксия. Новые данные указывают на существование двух нейропатологических типов эссенциального тремора: один связан с патологией клеток Пуркинье мозжечка, другой — с тельцами Леви в стволе мозга. Лечение остаётся симптоматическим. Пропранолол и примидон являются препаратами первой линии, однако как минимум у 30% пациентов медикаментозная терапия не обеспечивает достаточного уменьшения симптомов. Нейрохирургическое лечение методом глубокой стимуляции таламуса представляет собой эффективную альтернативу для пациентов с наиболее тяжёлой инвалидизацией.